سندرم پرون بلي چيست

سندرم پرون بلي چيست؟
سندرم پرون بلي (prune belly syndrome ) يک ناهنجاري مادرزادي نادر است که شيوع آن تقريبا يک در هر 40000 تولد است. تقريبا 97 درصد موارد نوزادان پسر هستند. بيماري سندرم پرون بلي يک ناهنجاري سيستم ادراري است که با ترياد شل بودن جدار شکم، کريپتورکيديسم دو طرفه و اتساع سيستم ادراري به خصوص حالب ها معلوم مي گردد.

اين مدل بيماري در بچه هاي پسر بيشتر شيوع دارد، اما شواهدي وجود دارد که نشان مي دهد امفالوسل ها منشأ ژنتيکي دارد، امفالوسل ها با افزايش سن مادر در رابطه هستند.

 

علائم سندرم پرون بلي

سندرم پرون بلي چه علايمي دارد؟
1- عدم نزول دو طرفه بيضه ها
2- اختلال در سيستم ادراري و اتساع ارگان هاي داخلي مانند مثانه، حالب ها و روده ها
3- عفونت هاي راجعه دستگاه ادراري
4- عدم تشکيل نسبي يا کامل عضلات شکم که باعت نماي چروکيده پوست در اين ناحيه مي گردد.
5- تورم شکم همراه با افزايش فشار ادرار انباشته شده
6- مثانه بزرگ و حالب پيچ در پيچ

عوارض سندرم پرون بلي
– تغيير شکل هاي عضلاتي و اسکلتي، اسکوليوز، در رفتگي مادرزادي هيپ.
– احتمال باروري در اين بيماران کم است.

 

روش هاي تشخيص سندرم پرون بلي

تشخيص سندرم پرون بلي:
تشخيص سندرم پرون بلي را ميتوان با سونوگرافي در زمان بارداري تشخيص داد. حفره غير طبيعي بزرگ شکمي که مثل يک شخص چاق است شاخص کليدي تشخيص است، چرا که تورم شکم همراه با افزايش فشار ادرار انباشته شده ايجاد مي شود.

عمل جراحي براي بستن نقص در ديواره شکم ضروري است. تکنيک هايي که به کاهش قابل توجه ميزان فتق روده اي به دنبال بستن نقص ديواره کمک مي کند، طبق معيار هاي انتخابي توسط مراکز مختلفي ارائه مي شود. يکي از اين روش ها استفاده از سوله است که بدون بي هوشي يا بخيه ميتوان در کاهش عوارض و مدت زمان بستري شدن مؤثر باشد.

درمان بيماري سندرم پرون بلي:
نوع درمان هم چون ديگر بيماري هاي مشابه به شدت علائم سندرم پرون بلي بستگي دارد. معمولاً جراحي در اين بيماران در سن 6 تا12 ماهگي انجام مي گردد. و شامل بازسازي جدار شکم و ارکيدوپکسي دو طرفه است و جراحي حالب انجام نمي شود مگر در مواردي که انسداد وجود داشته باشد.